| | Stills sygdom i voksen alder (Adult Stills sygdom)
En sjælden medicinsk tilstand, som karakteriseres ved langvarig feber, ledbetændelse, udslæt og forhøjet antal hvide blodlegemer og ondt i halsen. Sædvanligvis er Stills syndrom en sygdom, der optræder hos børn, men nogle få patienter får en tilsvarende sygdom i voksen alder, deraf navnet adult som betyder voksen.
Forekomst
Den er ukendt men repræsenterer en af de mest sjældne betændelsesagtige gigtsygdom¬me.
Årsag
Årsagen er ukendt. Man har ikke kunnet påvise hverken bakterier eller virus som årsag til adult Stills sygdom. Sygdommer er heller ikke smitsom eller arvelig.
Symptomer eller sygdomstegn
Det typiske er tilbagevendende høj svingende feber. Hos ældre ser man ofte langvarig høj feber uden store svingninger.
Udslættet kan være forbigående og er af og til kun tilstede, ved feber. Udslættet er oftest lakserødt, ikke specielt kløende og efterlader ikke ar. Det optræder mest på overkrop, overarme og lår.
Ledbetændelsen er meget varierende. Nogle patienter bliver angrebet i mange led, mens andre kun bliver angrebet i ét eller få led. Sædvanligvis bliver leddene ikke ødelagt. Håndleddene er mest udsatte og kan blive stive.
Sjældne fund er betændelse i bughinden (peritonit), lungehinden (pleurit) og hjertesækken (perikardit). Muskelsmerter og øm hals kan også forekomme. Hævelse af halsens lymfeknuder er ikke usædvanlig.
Udredning og undersøgelser
Der er ingen enkelt blodprøve, som kan stille diagnosen. Prøver for leddegigt (reumafaktor) og for bindevævssygdom (antinukleære antistoffer (ANA)) er begge negative.
Hvordan stilles diagnosen?
Diagnosen stilles, hvis der samtidigt optræder feber, ledbetændelse, udslæt og øget antal hvide blodlegemer. Man må altid udelukke andre årsager til dette. Blodsænkning og leverprøver er meget ofte forhøjede.
Medicinsk behandling
Først forsøger man med betændelsesdæmpende medicin såsom binyrebarkhormon i høje doser. Denne medicin kan give bivirkninger alt afhængigt af dosis og behandlingens varighed og man giver derfor altid kalk samtidigt.
Nogle få patienter oplever ikke tilfredsstillende effekt af binyrebarkhormon . Man vil da oftest forsøge behandling med Methotrexat eller Imurel som langtidsbehandling. Et alternativ er behandling med TNF-alfa-blokerende behandling (Remicade, Enbrel eller Humira) og hæmmere af interleukin-1 (Anakinra(Kineret)). Se særskilt medicininformation.
Opfølgning og prognose
Forløbet af Stills sygdom varierer meget. Nogle patienter har en enkelt sygdomsepisode mens andre har gentagne tilbagefald. Hos 20% forsvinder sygdommen og er derfor hos de fleste kroniskl og kræver langvarig behandling. Patienten skal kontrolleres gennem hele sygdomsforløbet. Ca. 85% vil være uden symptomer under bahandling.
|
