| | Sclerodermi
Ordet sclerodermi er sat sammen af sclerose, som betyder at noget bliver hårdere, og derma som har med huden at gøre.
I starten af sygdommen kommer der en let betændelse omkring små blodkar, men der sker hurtigt en proces hvor enkelte celler (fibroblaster) producerer en øget mængde bindevæv som ophobes. Samtidigt bliver de små blodkar snævrere og blodforsyningen reduceres. Det er ukendt, hvad der sætter denne proces i gang.
Sclerodermi opdeles i undergrupper:
Systemisk sclerose og begrænset (limited) sclerose.
Der findes også mindre alvorlige: Morfea og Generaliseret Morfea, som er lokaliserede hudlidelser hvor indre organer ikke angribes. Disse former omtales ikke her.
CREST-syndrom er en speciel variant, som giver forkalkninger i huden (calcinose, hvide fingre (Raynaudfænomen), synkeproblemer (esophagusproblemer), tykke pølseagtige fingre (sclerodactyli) samt små udvidelser af blodkarrene i huden (teleangiectasi).
Forekomst
Sclerodermi er en sjælden sygdom. Kvinder rammes 3-4 gange så hyppigt som mænd, og de fleste i aldersgruppen 30-60 år. Børn får meget sjældent sclerodermi.
Årsag
Årsagen er ukendt.
Sygdommen er ikke arvelig og heller ikke smitsom.
Symptomer og sygdomstegn
Sygdommen kommer som regel snigende og udvikler sig langsomt. Nogle patienter har i årevis været generet af Raynaudfænomener (hvide fingre), før hudforandringerne optræder. Raynaudfænomener kendetegnes ved, at fingre og tæer af og til kan blive hvide/blå, ømme og vanskelige at bevæge, særligt når det er koldt. Årsagen er nedsat blodtilstrømning til disse områder. Når blodtilstrømningen vender tilbage, kan det gøre ondt og fingrene kan blive helt røde.
Hudforandringerne begynder oftest yderst på fingre (eller tæer). Huden føles stram, og der kan være problemer med at bøje fingrene pga. hævelse. Huden bliver efterhånden tyk og stiv og til slut tynd, hård og skinnende. Hos nogle patienter er det kun den yderste del af hænder og fødder, som angribes, mens det hos andre kan være hele huden.
Ansigtet kan også angribes. Huden bliver stiv, man får reduceret mimik, næsen kan blive mere spids, mundåbningen bliver mindre (karpemund) og man bliver hulkindet.
Hos nogle angribes de indre organer. Det mest almindelige er en ikke-bakteriel lungebetændelse, men blodtrykket i lungerne kan også stige (pulmonal hypertension). Betændelsen i lungevævet ledsages af øget aflejring af bindevæv, således at kapaciteten til at optage ilt bliver nedsat. Patienten oplever dette som åndenød.
Nyrerne kan angribes, og det mest almindelige er akut forhøjelse af blodtrykket. Endvidere er det almindeligt, at sygdomsprocessen angriber spiserøret, således at det bliver vanskeligt at synke fast føde, fordi de normale bevægelser i spiserøret nedsættes. Tarmsystemet kan også angribes.
Udredning og undersøgelser
I diagnostisk øjemed udføres en nøje klinisk undersøgelse, som er meget vigtig når det gælder hudforandringerne.
Endvidere røntgenfotograferes hænder og fødder for at se, om der er forandringer i bløddele og knogler, som kan give mistanke om sclerodermi. Mange anvender også et kapillaroskop til at studere blodårerne i neglefalsen, da forandringer her er meget karakteristisk for sygdommen.
Ofte vil man også tage en vævsprøve af huden (hudbiopsi), som undersøges mikroskopisk .
Blodprøver kan være nyttige i diagnostikken af sclerodermi. Hos mange finder man et antistof kaldet anti-Scl70. Hos andre patienter, nemlig ved begrænset sclerodermi (CREST-syndrom) påvises antistoffet anti centromer antistof.
Er der symptomer fra spiserøret, undersøges det med røntgenkontrast for at se, om der er nedsat bevægelighed. Lungerne undersøges med røntgen og højopløsnings-computerto-mografi (HRCT) for at se efter ardannelse (fibrose) og betændelse (inflammation).
Ekkokardiografi foretages for at undersøge om der er højt tryk i lunge-/karkredsløbet (pulmonal hypertension). Det er også vigtigt at foretage almindeligt EKG(hjerte-elektro-kardiogram) for at diagnosticere evt. unormal hjerterytme, som kan ses ved sclerodermi.
Hvordan stilles diagnosen?
Der findes ingen enkelt blodprøve eller undersøgelse, som beviser at man har eller ikke har sclerodermi. Diagnosen må derfor baseres på en række medicinsk fund, og det er ikke altid let i startfasen. Kombinationen af typiske hudforandringer (fortykket, hård, stram), typisk sygehistorie (Raynaudfænomener, synkeproblemer), mistænkelige fund med kapillaroskopi og klassiske antistoffer bruges til at stille diagnosen.
Medicinsk behandling
Der findes i dag ingen sikker helbredende behandling for sclerodermi. Forskningen er imidlertid intens og nye behandlingsformer prøves i både ind- og udland. Det er meget vigtigt at behandle symptomerne, både pga. generne, men også fordi nogle kan være farlige uden behandling.
Raynaudfænomener er plagsomme og kan være invaliderende. Nogle patienter kan få sår og i værste fald koldbrand (gangræn) af fingerspidserne. Man benytter medikamenter, som udvider de små blodkar (Nifepidin, Adalat og Sufrexal). De alvorligste tilfælde behandles med Ilioprost, som gives intravenøst i en blodåre.
Blodtrykket skal kontrolleres jævnligt og behandles efter sædvanlige retningslinier. Ved akut blodtryksforhøjelse behandles med blodtryksnedsættende medicin.
6 minutters gangtest bruges til at vurdere patienternes funktionsevne og fortæller også noget om fremtidsudsigter.
Patienter med pulmonal hypertension(forhøjet tryk i lungekredsløbet) får evt. tilbudt en ny behandling med Tracleer (bosentan). Patienter med ledsagende lungesygdom vurderes mhp. behandling med cellegiften Sendoxan(cyclophosphamide), som gives intravenøst.
Tværfaglig behandling
Generel fysioterapi er af stor betydning, ligesom øvelser som modvirker kontrakturer (led som stivner i en stilling).
Ergoterapeuten tilbyder hjælpemidler efter behov.
Sygeplejersken på sygehuset rådgiver og vejleder om medikamenter og specielle undersøgelser, ligesom hun også foretager enkelte undersøgelser ifm. opfølgning og kontrol hos reumatolog.
Prognose og forløb
Patienter med Morfea og CREST-syndrom udvikler meget sjældent farlige symptomer bortset fra øget tryk i lunge-/karkredskløbet (pulmonal hypertension).
For patienter med progressiv systemisk sclerose afhænger prognosen af, hvor meget hud der er angrebet, hvor meget nyrerne er angrebet og graden af eventuel lungesygdom.
|
